Консультации » Детское здоровье » детский невролог

Вопрос №82831

Вопрос #82831


Здравствуйте!
Подскажите пожалуйста, что такое септо-хиазмальная дисплазия. У дочери родился ребенок и при рождении поставили такой диагноз плюс сочетанная гипоксия средней степени тяжести. Подскажите насколько это опасно, как правильно диагностировать, как лечить, вылечивается ли окончательно и как это отражается в последствии на жизни и здоровье ребенка. Что необходимо предпринимать, чтобы избежать негативных последствий?
За ранее большое спасибо за ответ. С уважением Людмила.

*LISA*, 19.09.2011


Ответ консультанта:

Здравствуйте, Людмила! Септо-хиазмальная дисплазия - такое заключение дает врач УЗ-диагност, когда видит на НСГ слияние передних рогов боковых желудочков между собой, отсутствие перегородки между ними. Это состояние известно как синдром DeMorsier: гипоплазия (недоразвитие) зрительного нерва в сочетании с другими пороками развития головного мозга (отсутствие прозрачной перегородки, другими аномалиями строения полушарий) и комбинацией с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией( у 60%). Т.о., в литературе описаны следующие симптомы: могут быть локальные дефекты полей зрения, снижение зрения, могут быть неврологические расстройства, неспособность к обучению, недостаточность гормона роста, тиреоидного гормона.
Считаю необходимым:
1) не отчаиваться
2) консультация нейрохирурга ( лучше обратиться в ГКБ№40 в нейрохирургический корпус к Берсеневой Ольге Петровне, с собой - направление от невролога, амб карту, мед полис), МРТ обязательно!
3) всестороннее офтальмологическое обследование
4) полное эндокринологическое обследование
5) динамическое наблюдение детского невролога
Хороший прогноз отмечается у пациентов, не имеющих тяжелых повреждений головного мозга.
P.S. Большинство работ (в Европе) на отобранной группе пациентов с синдромом септо-хиазмальной дисплазии НЕ показали предрасположенности к нарушению восприятия,неспособности к обучению или умственной отсталости у этих пациентов. Большинство из них имели лишь незначительное или средней степени выраженности снижение зрения.

Соколова Мария Анатольевна, детский врач- невролог (высшая категория), Детская городская больница №11
20.09.2011