Детская кардиохирургия: то, что важно знать каждой маме

На наши вопросы ответил сердечно-сосудистый хирург, заведующий отделением детской кардиохирургии Свердловской областной клинической больницы № 1, кандидат медицинских наук Константин Борисович Казанцев.

- Константин Борисович, что может стать причиной развития врождённого порока сердца у ребёнка? И можно ли на этапе подготовки к беременности или во время самой беременности как-то спрогнозировать такой порок или предупредить его?

- Сердце у человека формируется на 4-8-й неделе внутриутробного развития. В это время происходит закладка основных структур сердца, его камер, перегородок, магистральных сосудов, клапанов. После 8-й недели беременности сердце будет уже только развиваться и расти. И именно на 4-8-й неделе происходит формирование всех врожденных пороков сердца.

Причин для ненормального развития сердца плода известно несколько сотен. Их можно разделить на несколько групп. Это:

- факторы окружающей среды - ионизирующее излучение, токсические вещества;

- состояние здоровья родителей будущего ребенка – наличие у них хронических или острых заболеваний на момент зачатия и первого триместра беременности, например, сахарного диабета у матери;

- генетические аномалии у родителей;

- вредные привычки родителей - курение, алкоголизм, наркомания, токсикомания;

- приём лекарственных препаратов во время беременности. Особенно тех, у которых известно влияние на плод – противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов, антидепрессантов;

- вирусные и бактериальные инфекции. Доказано, что риск развития аномалий возрастает после перенесенного матерью  гриппа, краснухи, герпетической инфекции в первый триместр беременности. Свою отрицательную роль может сыграть и наличие хронических инфекций у родителей – в первую очередь, гоноррея и все остальные инфекции мочеполовых путей, в том числе венерические, а также герпес и цитомегаловирус;

- генетические факторы. Врожденный порок сердца может сформироваться как часть генетических синдромов – Эдвардса, Патау, Ди Джорджи, Шерешевского-Тернера. Все эти генетические синдромы и генные болезни возникают спонтанно, их причины – мутации, произошедшие ещё при формировании половых клеток матери и отца.

Многие факторы из перечисленных мною могут усиливать друг друга. Поэтому выявить достоверную причину, которая привела к формированию врожденного порока сердца у каждого конкретного ребёнка, конечно, чаще всего не удаётся. Но здесь важно иметь ввиду другое - любая беременность всё-таки должна быть запланирована и все возможные риски – минимизированы изначально.

Оба будущих родителя должны подойти к беременности подготовленными, обследованными и максимально информированными. Они должны понимать, что правильное течение беременности, развитие ребенка зависит и, во многом, будущее благополучие семьи, зависит от состояния их здоровья и образа жизни.

Если говорить о предупреждении развития врожденных пороков сердца у ребёнка, то родителям стоит иметь в виду все те факторы, которые я назвал и, по возможности, исключить их. В том же случае, если порок сердца у ребёнка будет выявлен, а теперь это диагностируется ещё во время беременности, то мы готовы оказать такому малышу всю необходимую медицинскую помощь. При подозрении на наличие порока сердца у ребёнка будущая мама получается направление на родоразрешение в Областной перинатальный центр Областной детской клинической больницы № 1, и сразу после рождения малыш переводится в нашу больницу для коррекции порока. В отдельных случаях свои первые исследования и вмешательства мы, кардиохирурги, проводим непосредственно в роддоме – если этого требует состояние маленького пациента.

- В какие сроки и как во время беременности можно выявить пороки развития сердца и сосудов у малыша?

- Технически достоверно с помощью ультразвукового исследования сердца плода можно выявить врожденный порок, начиная примерно с 14-й недели беременности. Вся необходимая аппаратура для этого есть в любой женской консультации Свердловской области. Важно здесь только то, что большинство пороков сердца должны быть выявлены до 18-20-й недели беременности. Врачи именно в этот период уже смогут достаточно достоверно сказать, что порок сердца есть,  предоставить всю полноту информации по ребенку родителям и консилиуму врачей. И как раз в это срок родители ещё смогут успеть принять решение о прерывании беременности. Конечно, это делается далеко не всегда, а только в некоторых случаях, когда при тяжёлых аномалиях развития сердца и других органов даже после оперативного лечения прогноз для жизни ребенка всё равно будет неблагоприятным.

- Может быть, пороки сердца у детей себя как-то проявляют – например, по их активности?

- Нет, по поведению ребенка пороки сердца никак себя не проявляют. И не нужно здесь опираться на субъективные проявления. Точной картины, особенно в интерпретации непрофессионалов, они всё равно не дадут.

- Какие существуют специальные методики для ранней диагностики врождённых пороков сердца во время беременности?

- Основная методика – это ультразвуковой скрининг, то есть УЗИ плода. После консультации с врачом-генетиком или после уже выполненного УЗИ дополнительно могут быть назначены генетические исследования. Назначать их себе самостоятельно не нужно. Главное – это вовремя встать на учёт по беременности и в срок пройти все обследования.

- На какие признаки нужно обратить внимание после рождения ребенка, чтобы не затянуть обращение к кардиохирургу? Как часто, в какие сроки и где нужно делать УЗИ сердца малышу?

- Специфических признаков, или симптомов, у врожденных пороков сердца, по которым родители могли бы самостоятельно что-то заподозрить, не существует. Врач всё-таки необходим, и я бы не советовал родителям отказываться от патронажей из поликлиники и любых других профилактических осмотров. Поверьте, что достаточно большой процент наших пациентов поступает как раз после таких осмотров.

А следующие признаки должны быть поводом для обязательно обращения к врачу: если грудной ребенок начинает быстро «уставать» при кормлении, длительно не мочится, у него появляется беспричинная вялость. И тем более – если у него отсутствует реакция на раздражители или возникают эпизоды потери сознания. У более старших детей симптомом порока сердца также может быть потеря сознания, а ещё обмороки, плохая переносимость обычной физической нагрузки (например, при подъеме по лестнице, подвижных играх), слабость, усталость, плохое настроение.

Что касается УЗИ сердца, то в роддоме его выполняют всем детям из групп риска и тем, у кого есть подозрение на порок сердца. Более детальное обследование проводится после выписки из роддома детям из группы риска или если у врача, который постоянно наблюдает ребенка, возникли соответствующие подозрения. Такой подход, с любой точки зрения, более целесообразен. Если говорить кратко, то всю цепочку можно представить так: ребенок - врач (неонатолог/ педиатр) - подозрение на заболевание сердца - более детальное обследование - узкий специалист (кардиолог/ кардиохирург).

Есть масса других, прямо скажу - патологических схем, когда диагнозы и обследования ставятся и назначаются всеми. Это дезорганизует всю систему и приводит к противоречащим друг другу и здравому смыслу заключениям. В итоге мы получаем родителей, которые уже не понимают, что происходит на самом деле с их ребёнком, так как есть масса бесполезных исследований, мнений, советов «бывалых». При этом сам ребенок так и не попадает в поле зрения нужных ему профильных специалистов и не получает должного лечения. Главное, что здесь теряется – это время, силы родителей и силы самого ребёнка.

С профилактической целью УЗИ сердца можно рекомендовать сделать любому ребёнку в 6 и в 12 месяцев жизни. Но любой интерпретацией результата, сопоставления его с клиникой должен заниматься специалист.

- Какие пороки оперируются в отделении детской кардиохирургии Свердловской областной клинической больницы № 1? А какие – нет, и куда Вы в таком случае направляете детей?

- В отделении детской кардиохирургии ОКБ № 1 оперируются все пороки сердца у детей от 0 до 18 лет. Перечислять все возможные пороки и связанные с ними операции можно бесконечно, так как комбинаций получается великое множество.

Мы в настоящий момент готовы и способны - технически, технологически, интеллектуально, профессионально – к хирургическому лечению и выхаживанию детей с любыми заболеваниями сердца. Юридически у нас пока есть преграды для выполнения трансплантации сердца детям. И не только юридические, но и наше общество пока не готово к этому. Что обидно – потребность в этих операциях есть.

А вот потребности направлять детей для хирургического лечения в другие клиники у нас сейчас нет. Мы часто консультируем детей и данные наших обследований с коллегами из других клиник, в том числе и зарубежных. Как правило, согласовав тактику, после этого мы выполняем операцию у себя в клинике.

- Бывают ли случаи, когда родителям приходится что-то самим покупать для операции?

- Что касается специфических расходных материалов – то нет, родители никогда не приобретают за свой счет ничего.  Если требуется что-то очень редкое и дорогостоящее, чего может не быть по массе причин в настоящий момент в клинике, мы справляемся либо силами больницы, то есть проводим экстренный закуп под конкретного ребенка, или привлекаем помощь благотворительных фондов.

Что касается приобретения родителями личных гигиенических принадлежностей для ребенка, который находится в больнице (памперсов, крема, салфеткок), специфического питания (например, при непереносимости ребенком лактозы, при пищевых аллергиях) – то да, родители это приобретают.

Это вопрос, который никем не решён и нигде не прописан. Если известно, что государство на лечение определенного заболевания тратит определенную сумму денег, выделяя её на лекарственные и расходные материалы. Но нигде не прописано, за чей счет должны приобретаться памперсы, специальная молочная смесь или, например, эспумизан (который «как бы» не имеет отношения к кардиохирургии, но нужен ребенку в некоторых ситуациях). Решить этот вопрос мы, врачи, не можем, но советуя тот же эспумизан, мы действуем в интересах ребёнка. Один родитель купит его и не пожалеет, другой купит и принесёт чек главному врачу, другой скажет, что его ребенку памперсы не нужны вовсе. У нас бывают все варианты.

- Константин Борисович, в каких случаях можно не делать операцию на сердце ребёнку, "подумать", подождать, если родители сомневаются? Чем это может быть чревато для ребенка? И напротив - какие перспективы может дать ребенку с пороком сердца современное оперативное лечение?

- Решают судьбу своего ребенка только его родители. Врачи только могут помочь с выбором родителей, а потом сделать всё для ребенка во время его лечения и реабилитации.

Нужно выделить две категории пороков сердца:

- критические – угрожающие жизни ребенка сразу после рождения. Другими словами, без специфической поддерживающей терапии и оперативного лечения такие дети не жизнеспособны. Оперативное лечение таких пороков проводится на первых днях или неделях жизни ребенка.

В нашем отделении каждый год выполняется 115-120 подобных операций. Это, конечно, самая тяжелая группа пациентов. Но такие дети, в большинстве своем, имеют шанс на полноценную жизнь в будущем.

- вторая группа – это все остальные пороки. Их оперативное лечение выполняется в определенном возрасте либо при появлении специфических симптомов.

Эти пороки не вызывают мгновенных тяжёлых проявлений после рождения, поэтому хирургическое лечение может быть запланировано на определенное время. У разных пороков в разное время организм ребёнка переходит ту черту, после которой наступают тяжёлые осложнения уже самого порока. Но эта черта «необратимости» есть у каждого порока. И наша работа отчасти заключается в том, чтобы родители приняли решение об операции вовремя.

По нашей статистике, 95% детей, которым своевременно и адекватно был устранен порок сердца в нашей клинике, в дальнейшей жизни ничем себя не ограничивают.

- Все ли кардиохирургические операции детям проводятся под общим наркозом? Может ли в реанимации с ребёнком побыть мама или папа?

- Давайте сначала разберёмся с терминами. Наркоз, или общая анестезия, защищает организм ребенка от болевого и травматического компонента во время больших операций. Местная анестезия используется для устранения болевых ощущений только на определённом участке тела. Седация, или медикаментозный сон, снижает эмоциональный двигательный фон у ребенка, когда нужно, чтобы он просто спокойно «полежал» во время процедуры.

Выбор того или иного метода определяется объёмом и продолжительностью операции, то есть её травматичностью, а также возрастом ребенка, особенностями его психологии и поведения. Конечно, при операциях на неработающем сердце, во время искусственного кровообращения, используется наркоз. Во время диагностических исследований, перевязок мы применяем местную анестезию, медикаментозный сон. Но иногда и наркоз тоже – например, у маленьких детей, у легковозбудимых пациентов. Это сокращает время проведения самой процедуры и повышает её качество.

В самом отделении детской кардиохирургии с ребёнком может находиться любой из родителей ребенка. Ограничений по возрасту ребенка для нахождения родителя не существует. Для детей у нас оборудована игровая комната, где они могут общаться. В отделении реанимации родители не только регулярно и многократно в течения дня бывают - никаких ограничений здесь нет. Но мы это считаем обязательным для них и для ребёнка – и ему самому, и его родителям так легче провести послеоперационный период.