Даша, синдром Драве. Дневник борьбы.

автор
мама

Добавили нам стирипентол - дошли до терапевтической дозы. Стараемся держаться без судорог. Но зато теперь с едой просто беда - не жует, поперхивается, давится, глотает с трудом. Что делать с этим - неясно. Через неделю консилиум, там и спрошу у врача как быть и можно ли чем-то помочь.
Хорошая новость - что Финтепла теперь внесена в перечень препаратов фонда Круг добра, и ее можно получать через поликлинику. Теперь ждем всего того же по поводу стирипентола.

автор
мама

Консилиум нам перенесли из-за ковидных ограничений, так что попадем мы на него только на следующей неделе.
По прежнему не жуёт, глотает с трудом. Мнение врачей разделились - одни за установку назогастрального зонда, другие - за максимально возможное сохранение обычного способа питания.
Заново учимся жевать, глотать, вводим пюрешки - как младенцу.

мама
Екатеринбург

SvettMama: не жуёт, глотает с трудом

Пошли мы по второму кругу подбирать препараты. Через несколько месяцев на топамаксе такая же история. Перестал есть сам, поперхивался, как будто не чувствовал еду во рту, с трудом глотал. Приступы оставались все равно, поэтому отказались от топамакса, хотя было предложение ещё поднимать дозировку и про зондовое питание, но меня перспектива напугала.
Сложно выбрать, если препарат помогает и на нем хотя бы серий/статусов нет.
Пусть будет принято решение на пользу Даше

автор
мама

LUKOILовна,
Пока стараемся обходиться без зонда, в понедельник летим в Москву, может там врачи смогут нам помочь.
Трогать терапию сейчас опасно - можно навредить. Остаётся что-то решать с последствиями и побочками.

мама
Екатеринбург

Выздоравливайте скорее! Пусть вам обязательно помогут и подберут лечение

автор
мама

Съездили мы на консилиум, удачно. Врач узнала Дашу сразу, заметила разницу с тем что было год назад, несмотря на побочки. В общем, я довольна.

автор
мама

На днях снова были приступы, но уже меньше. Сейчас Даша потихоньку приходит в себя. Много кричит и плачет, но держится. Учится заново жевать, глотать небольшие кусочки, брать в руки карандаш. Завтра прием у врачей из Москвы - невролога и нейрохирурга. Оплачивает его фонд Ройзмана. Для 5 детей с инвалидностью. Надеемся что все пройдет удачно.

автор
мама

Сходили мы на прием к нейрохирургу и неврологу.
В терапию они вмешиваться не стали, сказали продолжать наблюдаться у своего врача. А вот по МРТ есть нюансы. Так как у Даши не только генетика, но и органика (структурные изменения в головном мозге), то надо делать свежее МРТ 3тл по эпипротоколу в Москве ( наши снимки из УГМК их не устроили) и рассматривать возможность операции. Очередь в клинике, где мы можем его сделать, полгода, так что пока копим деньги на поездку. Потом по результатам повторного МРТ снова к нейрохирургу, и он будет решать, стоит оперировать или нет.

Пришел наш протокол федерального консилиума. Открыла я его, и аж ноги подкосились. У Даши кроме синдрома Драве ещё и Нейродегенеративное заболевание. Уточнила у врача - все правильно. Для меня это конечно новость. И все мои надежды на хорошее, что ребенок сможет в дальнейшем себя обслуживать, будет дееспособным, напрасны. Как будто пыльным мешком по голове ударили.

мама
Екатеринбург

SvettMama: Нейродегенеративное заболевание

Я не специалист, но может быть атрофия клеток связана с постоянными приступами? И купировав эпи, клетки мозга восстановятся?

автор
мама

Puzo_bok: И купировав эпи, клетки мозга восстановятся?

То что умерло уже не восстановить, разве что здоровые клетки смогут частично взять на себя функции повреждённых

мама
Екатеринбург

SvettMama: То что умерло уже не восстановить, разве что здоровые клетки смогут частично взять на себя функции повреждённых

Ну конечно.у вас какая причина атрофии? Вам сказали? Может не всё так страшно?

автор
мама

Puzo_bok: Ну конечно.у вас какая причина атрофии? Вам сказали? Может не всё так страшно

Генетическая поломка провоцирует приступы, они оставляют след - погибшие нейроны замещаются соединительной тканью, и эти очаги провоцируют следующие приступы, и плюс сама поломка тоже. Получается замкнутый круг.

Поврежденный ген мы пока не можем изменить. Но можем по возможности снизить количество приступов, и удалить (тут пока под вопросом, нужно детальное предхирургическое обследование) те участки которые провоцируют следующие приступы.

мама
Екатеринбург

SvettMama: Генетическая поломка провоцирует приступы, они оставляют след - погибшие нейроны замещаются соединительной тканью

То есть атрофия это следствие эпи, а не отдельный какой то синдром

автор
мама

Puzo_bok: То есть атрофия это следствие эпи, а не отдельный какой то синдром

Скорее всего да

мама
Екатеринбург

Puzo_bok: атрофия это следствие эпи, а не отдельный какой то синдром

атрофия происходит конечно от чего-то...так просто не может отмирать
SvettMama,
как появляется от вас новость, жду что напишите все у нас хорошо!...дай бог вам сил, а Даше выздоровления!!!

мама
Екатеринбург

ГАЛА: атрофия происходит конечно от чего-то...так просто не может отмирать

Просто бывает же атрофия по причине генетики, СМА например. Есть и другие, насколько мне известно. Если атрофия вследствие эпи, то есть надежда, что купировав приступы, и атрофия перестанет прогрессировать, и функции хотя бы частично восстановятся.
Если же это какая то новая генетика то печаль клнечно

автор
мама

Потихоньку восстанавливаемся. Каждый день ездим на занятия - логопед, психолог, соц педагог, дефектолог, реабилитолог. Будем вводить ПЕКС, так как шансы на речь стремятся к нулю.
.

автор
мама

Приступы, сибазон, статус, дексаметазон, сибазон. И так по кругу. Устали уже от всего этого. Вчера нам врачи подняли стирипентол до максимума, назначили CBD и кето. Масло мы купили, ждем когда приедет. Кето уже после Нового Года, конечно. Будем надеяться, что масло хоть немного исправит ситуацию

мама
Екатеринбург

SvettMama: Кето уже после Нового Года, конечно

кето? вы имеете ввиду кето диету или что-то другое?

Девочки - пусть чудо случится! и Дашуля поправится!

автор
мама

Mila3088: кето? вы имеете ввиду кето диету

Да, кетодиету

мама
Екатеринбург

SvettMama,
Это очень тяжелая диета....как бы хуже не стало.
Очень много про нее изучала...мы не рискнули...

Берегите дочь!

автор
мама

Mila3088: Это очень тяжелая диета....как бы хуже не стало.
Очень много про нее изучала...мы не рискнули...

Потому и оттягивали ее до последнего. Да и у врачей не было единого мнения по поводу нее.
Но сейчас все они ее рекомендуют.

Вы не авторизованы и не можете оставлять сообщения.
Чтобы авторизоваться, нажмите на эту ссылку (после входа Вы вернетесь на эту же страницу).

";