Тики и синдром Туретта

ОПИСАНИЕ. Тики представляют собой внезап­ные непроизвольные быстро повторяющиеся сокра­щения мышцы или группы мышц. Они часто выгля­дят, как моргание, покашливание, кивки головой, по­дергивание плечами, руками и ногами. Почти у каж­дого человека есть небольшие тики: насильственное мигание от нескольких минут до более частых и про­должительных. Около 15% детей имели либо редкие, либо частые эпизоды малых тиков. Впервые тики у ребенка могут появиться в 2 года.

Тики типичны для лицевой мускулатуры, но мы­шечные сокращения могут охватывать мышцы голо­вы, туловища и конечностей. Ребенок может иметь один тик, если появились два или более тиков, то они возникают поочередно или одномоментно. Тики мо­гут учащаться или становиться более интенсивными, когда ребенок взволнован, встревожен, находится в состоянии стресса или во время сильных физических нагрузок. Они менее выражены, когда внимание ре­бенка отвлечено. Тики всегда исчезают во сне. Во многих случаях частота и интенсивность тиков из­менчивы: они то нарастают, то убывают, и в таких случаях могут исчезать без лечения. В подростковом возрасте тики встречаются редко.

В очень редких случаях тики — проявление синд­рома Туретта (синдром — это совокупность призна­ков и симптомов, которые взаимосвязаны, хотя может не быть видимых причин их связи). Синдром Туретта характеризуется многообразными тиками, обычно захватывающими разные части тела и сопровождаю­щимися причудливыми звуками.

Типично появление у детей синдрома Туретта между 4 и 10 годами. Начинается он с одного тика (как правило, лицевой мускулатуры, верхней части туловища или рук). Первыми движениями часто яв­ляются мигание, бессмысленная насильственная улыбка, жевание, высовывание языка, попеременное напряжение и расслабление шейной мускулатуры. В течение нескольких месяцев или лет тики распрост­раняются на нижнюю часть туловища: ребенок мо­жет брыкаться, совершать поклоны и прыжки. Иног­да возникают сложные движения: приседание, под­прыгивание на месте или с продвижением вперед, по­вторяющиеся прикосновения к предметам или к лю­дям.

По мере развития заболевания тики сопровожда­ются звуками или словами. Звуки схожи с теми, ко­торые возникают при прочищении горла, с кашлем, хрюканьем, жужжанием, причмокиванием или вскрикиванием. Слова могут произноситься нечетко или выкрикиваться. С течением заболевания тики могут становиться сложными. Реже у детей с синдро­мом Туретта возникает насильственное побуждение выражаться непристойно, появляется эхолалия (повторение чужих слов) или эхопраксия (по­вторение чужих действий).

При синдроме Туретта интенсивность тиков носит пульсирующий характер. Иногда их нет в течение не­скольких месяцев, а затем развивается серия повтор­ных приступов. Нередко синдром Туретта проходит в позднем юношеском возрасте, но в легкой форме проявляется в течение всей жизни. У половины детей синдром Туретта в конце концов исчезает. Почему этого не происходит с остальными — до сих пор не установлено.

Дети с синдромом Туретта испытывают затрудне­ния в процессе учебы и эмоционально лабильны, хотя снижения интеллекта это заболевание не влечет. Многие больные имеют нарушения речи. Лечебная программа складывается из медикаментозной и поддерживающей терапии, а обучение проводится в при­вычной обстановке, чтобы предотвратить развитие тиков.

ПРИЧИНЫ. Механизм развития тиков неизве­стен. По-видимому, есть предрасполагающие факто­ры этой болезни. Некоторые дети конституциональ­но предрасположены к развитию тиков в стрессовых или подобных им ситуациях. Ряд исследований по­зволяет предположить, что предрасположенность к тикам подобна предрасположенности к аллергиям.

Иногда дети реагируют тиками на экстремальные, стрессовые условия жизни, но в ряде случаев тики — только симптом более серьезного заболева­ния. Они могут появляться при поражении мозга, особенно при длительных мозговых процессах, или при менингитах и энцефалитах. Иногда тики появ­ляются спустя месяцы и годы после перенесенной нейроинфекции.

Существующие гипотезы возникновения синдрома Туретта противоречивы. Большинство исследовате­лей считают, что патологический процесс происхо­дит в определенных структурах центральной нервной системы. Наиболее вероятно, что причин развития синдрома Туретта несколько: нарушение биохимии в веществе мозга, поражение мозга при родах или фун­кциональное расстройство мозга другого плана.

Есть очевидные доказательства, что синдром Ту­ретта — семейное заболевание. Одна из теорий сви­детельствует, что механизм развития синдрома — на­следственно обусловленное нарушение биохимиче­ских процессов в веществе мозга между нервными клетками (см. генетические заболевания).

Возможно, школьная или домашняя обстановка способны влиять на течение заболевания. Исследова­тели считают, что в разных случаях причины разви­тия заболевания различны, поэтому так трудно опре­делить истинные.

ДИАГНОЗ. Тики надо отличать от других непро­извольных движений (см. нарушение движений), ис­ходя из того, что ритмичные сокращения захватыва­ют определенные мышцы и мышечные группы. Часто впервые тики замечают родители или учителя, когда просят детей выполнить обычные физические упраж­нения: поднять плечи или сжать пальцы. При обнару­жении тиков необходима консультация врача, лучше хорошо знающего ребенка и его историю развития. Врач должен осмотреть больного, чтобы опреде­лить, тикозные ли движения совершает ребенок и есть ли признаки синдрома Туретта. Диагноз складывается из истории заболевания, результатов осмотра терапевтом и психиатром, оценки двигательных рас­стройств. Специфическое обследование применяется согласно предположению врачей о причине двига­тельных расстройств. Если врач заподозрил синдром Туретта, ребенка направляют к невропатологу (спе­циалист по нервным болезням) или психиатру.

Если диагноз подтвержден, врач продолжает на­блюдение для выявления возможных сопутствующих осложнений: нарушение разговорной речи или спо­собности к обучению. Вновь назначается дополни­тельное обследование (см. ниже).

ОСЛОЖНЕНИЯ. Случайные, эпизодические тики обычно исчезают до развития осложнений. Неясно, является ли эмоциональная лабильность осложнени­ем синдрома Туретта, или она вызвана той же причи­ной, что и сам синдром.

Установлено, что дети с синдромом Туретта плохо учатся, у них неправильная речь (см. нарушения язы­ковые, нарушения речи, проблемы обучения), плохая память, замедленное восприятие, у них изменен темп речи, нарушено произношение, неадекватно воспри­ятие обращенной к ним речи, быстро ослабевает вни­мание и наступает утомление, дети несобранны, не­правильно оценивают свое положение в обществе, не контролируют свои импульсы. Возможны нарушения координации и чувствительные расстройства.

Эти осложнения беспокоят родителей, учителей и самих детей в большей степени, чем собственно тики. Последствия таких осложнений — отсутствие друзей, недостаточное внимание к себе со стороны окружающих, неспособность сдерживать гнев и дру­гие отрицательные эмоции; в наиболее тяжелых слу­чаях— попытки самоубийства. Однако, если диаг­ноз поставлен своевременно, и тики не воспринима­ются близкими как проступки, дети окружены вни­манием и пониманием, осложнения не прогрессиру­ют, а благодаря терпению и усилиям родных и близ­ких постепенно исчезают.

ЛЕЧЕНИЕ. Тики и синдром Туретта не поддаются полному излечению, за исключением тех немногих случаев неосложненных тиков, причина которых за­ключена в стрессовых ситуациях, и она может быть устранена. Иногда тики сами проходят со временем. Если они продолжаются, необходимо вмешательство врача, чтобы уменьшить частоту и интенсивность ти­ков.

Многие врачи предлагают родителям игнориро­вать тики. Передразнивать и бранить детей с тика­ми — значит усиливать стресс и провоцировать но­вый приступ. Родители должны попытаться найти способ воздействия, который уменьшал бы стресс. Для этого необходимо участие врача. Ребенок только выигрывает от общения с врачом, который помогает ему и всей семье определить причину стресса и уст­ранить ее.

Существуют медикаменты, которые эффективно подавляют наиболее очевидные симптомы заболева­ния — тики и вокализмы (звуки). Эффективность таких препаратов оценивается в 60-90%, то есть само­чувствие более чем половины всех больных сущест­венно улучшается. По некоторым данным, медика­ментозная терапия наиболее успешна среди детей с семейным анамнезом.

Однако медикаменты не решают проблемы ос­ложнений. Они могут их даже усиливать, так как вы­зывают сонливость. Поэтому медикаменты редко яв­ляются единственной формой лечения синдрома Туретта. Кроме этого, необходимы занятия по коррек­ции речи, психотерапия, семейные консультации.

ПРОФИЛАКТИКА. Так как причина возникно­вения тиков не установлена, профилактика невоз­можна.